POSSUI A DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

NA FALÊNCIA VENTILATÓRIA NÃO APLICAR 02 POR CATETER OU MÁSCARA; USAR COM CAUTELA: OPIÁCEOS,RELAXANTES MUSCULAR, BENZODIAZEPÍNICOS, ESTATINAS, DROGAS E ASSOCIAÇÕES QUE AUMENTEM O INTERVALO QT;

DROGAS PSICOATIVAS : RISCO DE SÍNDROME NEUROLÉPTTICA MALIGNA ;PACIENTES COM DISFUNÇÃO PULMONAR DEVEMFAZER TRATAMENTO ODONTOLÓGICO QUE EXIJA ANESTESIA ; GEM FRATURAS NOS PACIENTES QUE DEAMBULAM, É PREFERÍVEL A FIXAÇÃO CIRÚRGICA PARA OPACIENTE VOLTAR A DEAMBULAR O MAIS PRECOCEMENTE POSSÍVEL.ESSA RECOMENDAÇÃO VALEPARA CIRURGIA DE ALONGAMENTO DO TENDÃO DE AQUILES , ONDE A TRANSPOSIÇÃO DO M, TIBIAL POSTERIOR É RECOMENDADA . O PACIENTE QUE DEAMBULA NÃO DEVE FICAR IMOBILIZADO POR MAIS QUE 1 SEMANA . ; EVITAR SUSPENDER MEDICAÇÕES CARDIOLÓGICAS NAS INTERNAÇÕES E, SE ISSO FOR FEITO, REINTRODUZIR O MAIS RÁIDO POSSÍVEL.O PACIENTE É ADAPTADO ÀS BAIXAS PRESSÕES.FAZER ACOMPANHAMENTO ECOGRÁFICO.;EM DISTROFIAS, SE HOUVER DETERIORAÇÃO NEUROLÓGICA OU SINTOMAS COMO FALTA DE AR APÓS UMA FRATURA, PENSAR EM EMBOLIAGORDUROSA; AS TRASAMINASES-ALT e AST SÃO ENZIMAS MUSCULARE E PODERÃO ESTAR AUMENTADAS NAS DISTROFIAS.NÃO CONFUNDIR COM DOEÇAS HEPÁTICA.ERAL EM CENTROCIRÚRGICO E COM MONITORIZAÇÃO, ANESTESIA E EQUIPAMENTOS PARA EMERGÊNCIAIS ;EM PACIENTES EM USO DE CORTI´COIDES NÃO USAR VACINAS DE VÍRUS (TRÍPLICE VIRAL, VARICELA , FEBRE AMARELA , SABIN);NÃO SUSPENDER CORTICOTERAPIA NOS EPISÓDIOS INFECCIOSOS.AO CONTRÁRIO, AUMENTAR A DOSE EM 50% CASO HAJA VÔMITOS, UTILIZAR A VIA PARENTERAL.LEMBRAR EQUIVALÊNCIA DE CORTICÓIDES: PREDNISONA/PREDNISOLONA5, DEFLAZACORTE 6, HIDROCORTISONA 20, METILPREDNISOLONA 4.

IMPORTANTE: A) Durante agravos, por exemplo quadros infecciosos, pós -operatório, há um decréscimo de força de toda musculatura e o paciente poderá ter uma descompensação cardíaca ou falência ventilatória .Será necessário avaliar a função miocárdica e respiratória com possível instalação de drogas vasoativas (dobutamina)e ventilação não invasiva (bipap);B)EXTUBAÇÃO:pacientes que necessitam ser extubados após episódios infecciosos ou cirurgias podem não conseguir ficar em ar ambiente pela fadiga muscular .Nessa situação , instalar VNI com garantia de volume de 10ml/kg e não fazer transições que existem nos desmames clássicos para o ambiente. r

ANESTESIA :Nas DNMs há suscetibilidade a agentes anestésicos inalatórios : HALOTANO,DESFLURANO,ISOFLURANO,METOXIFLURANO,ENFLURANO,SEVOFLURANO,TRICLOROETILENO, XENON e curarizantes como a SUCCINILCOLINA. Óxido nitroso é seguro.Pode ocorrer hipertemia maligna like com rabdomiólise e consequente liberação de potássio e creatinoquinase (CK) e mioglobina.O tratamento é feito com alcalinização , solução polarizante e dantrolene .Os anestésicos intravenoos são mais seguros , mas pode haver alterações cardíacas pelo efeito depressor dos barbitúricos e do propofol. Hipnomidate e midazolan são seguros .anestesias regionais e locais podem ser usadas, mas diminuir ou evitar adrenalina local se houver taquicardia .